Основен / Анализи

Акромегалията е това, което е - снимки, симптоми и причини

Акромегалията е много сериозно заболяване с еднакво важни причини и симптоми. Ако погледнете снимките на хора с такова заболяване, мащабът на проблема веднага се вижда..

Следователно в тази статия ще разгледаме това заболяване по-подробно. В допълнение към причините и симптомите ще научите как се извършва диагностиката. Също така ще разгледаме по-подробно основните методи за лечение на това заболяване..

  • Какво е това заболяване
  • Причини и симптоми:
    • Причините
    • Симптоми:
      • Масов ефект на усложненията
      • Оток
    • Снимка
  • Диагностика:
    • Лаборатория
    • Инструментална
  • Лечение на заболяването:
    • Пробен тест за октреотид
    • Хирургия
    • Медикаментозна терапия:
      • Аналози на самотостатин
      • Допаминови агонисти
      • Блокери на рецепторите на растежен хормон
    • Лъчетерапия

Какво е акромегалия?

Акромегалията е синдром, характеризиращ се с хронично свръхпроизводство на растежен хормон (GH) при лица с пълен физиологичен растеж. Тоест при мъжете и жените.

Гигантизмът е същата патология, само че се проявява в детството. Също така се различава по това, че костите, тъканите и органите растат много бързо при децата..

Акромегалия - причини и симптоми със снимка

По-долу ще разгледаме какви са причините и симптомите на акромегалия от снимката. Моля, обърнете внимание на усложненията на това заболяване. Има много от тях.

Причини за акромегалия

Имайки предвид причините за акромегалията, трябва веднага да се каже, че в 99% от случаите това е аденом на хипофизната жлеза (тумор в мозъка). Може да има и извънматочна секреция на соматолиберин / соматотропен хормон.

Причина за акромегалия аденом на хипофизата

Е, не трябва да изключвате наследствени форми:

  • Синдром на Маккюн-Олбрайт
  • Фамилна акромегалия
  • Комплекс Карни
  • МЕН-1 синдром

Съпътстващи заболявания, които основно ще доведат до смърт на пациент с такова заболяване:

  • Ишемична болест на сърцето (ИБС)
  • Артериална хипертония
  • Синдром на обструктивна сънна апнея (OSA)
  • Хиперпаратиреоидизъм
  • Възли на щитовидната жлеза
  • Чревни полипи
  • Неоплазия

Симптоми на акромегалия

Ето основните симптоми на акромегалия:

  • Повишено изпотяване (хормонът на растежа влияе пряко върху потните жлези, увеличавайки техния брой и активност)
  • Грубост на гласа (поради увеличаване на обема на меките тъкани, включително в областта на гласните струни)
  • Хъркане и сънна апнея (поради увеличен обем на меките тъкани в горните дихателни пътища)
  • Стесняване на зрителните полета (това се дължи на растежа на аденом и натиска на оптичния хиазъм)
  • Главоболие (поради тумор на хипофизната жлеза)
  • Макроглосия (когато говорят, те дъвчат думи, защото езикът се подува)
  • Болка и ограничаване на подвижността на ставите
  • Соматомегалия (всички паренхимни органи са увеличени)
  • Висока якост (дебют на болестта)
  • Мускулна слабост (продължителна акромегалия)
  • Нарушение на менструалния цикъл при жените
  • Намалено либидо при мъжете
  • Птоза
  • Диплопия
  • Артралгия, артропатия
  • Диастема
  • Прогнатизъм
Симптоми на акромегалия

Когато зрителното поле се стесни, шофьорите обикновено казват, че от определен момент са започнали да режат. Самите машини се появяват от нищото, защото човек не вижда с периферно зрение.

Ако пациентът пресече пътя, тогава колите могат да възникнат от нищото. Често такива хора се оказват в извънредна ситуация..

Във всекидневието, когато зрителното поле се стеснява, човек може просто да се блъсне в ъглите и да не забележи приближаващи се предмети, ако не гледа право напред.

При макро-око може да има следи от кръвоизлив на езика, защото човек редовно го хапе със зъби.

Кръвоизлив в езика

Поражението на ставите при акромегалия има няколко етапа:

  1. Подуване, уголемени стави, ограничена подвижност
  2. Болка
  3. Разрушаване на ставите (в бъдеще може да атрофира и деформира)

Масов ефект на усложненията

Затова нека започнем с масовия ефект на усложненията. Това е, когато туморът расте и свива други клетки в хипофизата. Тоест, производството на други хормони намалява.

Първият ще бъде вторична надбъбречна недостатъчност. Основните му симптоми са слабост и загуба на тегло..

Когато лекарите установят заболяване, те могат да извършат допълнителна диагностика:

  • Ежедневен анализ на урината за свободен кортизол
  • Тест за инсулинова хипогликемия. Инсулин се прилага на човек и кръвната захар намалява. Хормонът на растежа и кортизолът трябва да се увеличат при този стимул. Те причиняват хипогликемия. Ако това не се случи, значи нещо не е наред..

Възможен е и вторичен хипотиреоидизъм. Основните симптоми са:

  • Слабост
  • Умерено наддаване на тегло
  • TSH (първичен хормон) ще бъде повишен
  • Безплатният T4 ще бъде понижен

Вторичен хипогонадизъм. Основните му симптоми са намаляване на либидото и нарушение на менструалния цикъл..

Diabetes insipidus - човек може да има полиурия, полидипсия или загуба на тегло.

  1. Осмолалност на плазмата повече от 300 mosmol / kg
  2. Осмолалност на урината по-малка от 300 mosmol / kg
  3. Ниска плътност на урината на ден (под 1.008 g / l)

При хидроцефалия човек се оплаква от слабост, нестабилност на походката, главоболие, неволно уриниране или загуба на съзнание. В този случай се извършва ЯМР на мозъка..

Може да има и повишаване на вътречерепното налягане. Главоболието се локализира във фронталната, темпоралната и зад орбиталната област. Обикновено не е нито рязко, нито грубо..

Оток

Сега нека разгледаме втория ефект (оток), когато растежният фактор засяга органите и разпространението на съединителната тъкан. Първият ще бъде дихателен дистрес. Най-честото оплакване е сънна апнея..

Апнея с акромегалия

Тоест, езикът на човек се увеличава, както и съединителната тъкан в ларинкса. В легнало положение всичко това компресира дихателните пътища..

В резултат на това се появява сънна апнея. Човекът не диша добре, постоянно се събужда и хърка. Също така, няма обрив и гняв сутрин..

Наблюдава се и артериална хипертония. При диагностициране лекарят измерва кръвното налягане и ежедневно следи кръвното налягане.

Възможна е и акромегална кардиомиопатия. По правило човек не се оплаква, тъй като такъв процес протича без симптоми. Следователно лекарят няма да може веднага да разбере, докато не се направи ултразвук на сърцето..

Възможно е и увреждане на периферната нервна система. Ако се развие подуване на нервите и притискане на съединителната тъкан, тогава човек изпитва болка и парестезия. ЯМР се прави за диагностика.

Сега нека разгледаме метаболитните нарушения:

  • Черен дроб:
  • - Стимулиране на глюконеогенезата и гликогенолизата
  • - Стимулиране на натрупването на триглицериди
  • Мастна тъкан:
  • - Стимулиране на липолиза
  • Мускули:
  • - Подобрява натрупването на свободни мастни киселини
  • - Развитие на инсулинова резистентност
  • Панкреас:
  • - Стимулиране на синтеза на инсулин
  • Кости:
  • - Повишен метаболизъм в костите

Все още се наблюдава захарен диабет.

При остеопатия може да се развие остеопороза. Особено ако човекът има хипогонадизъм. Наблюдават се и компресионни фрактури на прешлените.

При артропатия растежният хормон увеличава хрущялната тъкан на ставата и меките околни елементи (мускули, съединителна тъкан). Освен това възникват различни язвени процеси и деформация на ставите..

Под влияние на хормона на растежа се увеличава и щитовидната жлеза. За такъв случай е характерна нодуларна колоидна пролиферираща гуша в различна степен. За диагностика се извършват ултразвук и аспирационна биопсия с фина игла.

Дифузна и нодуларна гуша

Чревните полипи включват:

  • Колоректален рак
  • Аденоматозни полипи
  • Доличоколон

Миома на матката също може да се увеличи под въздействието на хормона на растежа.

Повишава се и рискът от развитие на рак на простатата, гърдата, червата, белите дробове и щитовидната жлеза. Като диагноза се извършват ултразвук, КТ, рентген, биопсия и ендоскопски методи.

С напреднали случаи и с развитието на външни промени в човек също се появяват психологически разстройства. Те засягат особено силно жените. Това са депресия, социална изолация и намалена физическа активност..

Снимка на акромегалия

По-долу ви представям селекция от снимки на акромегалия. Можете да видите болни жени при мъжете. За да увеличите, просто щракнете върху снимката.

Диагностика на акромегалия

Сега нека поговорим за диагнозата акромегалия. Това е тежко системно невроендокринно разстройство, причинено от свръхпроизводство на растежен хормон.

На изображението по-долу виждате пациент с хипофизарен гигантизъм, както и развиваща се акромегалия след затваряне на зоните на растеж..

Обърнете внимание, че човекът има бастун. Най-вероятно боли ставите му. Той също се мърда. Именно този външен вид обикновено се свързва с пациенти с това заболяване..

Клиничната картина на заболяването (класически признаци):

  • Уголемяване на ръцете и краката
  • Грубост и уголемяване на чертите на лицето
  • Груба, дебела, мазна кожа
  • Грубост на гласа
  • Макроглосия (човек дъвче думи)
  • Уголемяване на долната челюст и веждите

Такива признаци има при пациенти с вече напреднало заболяване. По-долу има рисунка с класически признаци на акромегалия.

Днес акромегалията може да бъде диагностицирана рано. Тоест, когато все още не е причинил промени в чертите на лицето, както и разширения на ръцете и краката.

Ако пациентът има един или повече от горните симптоми, това е причина да се изключи акромегалията. За да се изключи, е достатъчно да се направи кръвен тест за IGF-1 и хормон на растежа.

Диагнозата се потвърждава, ако:

  • Концентрацията на IGF-1 на гладно е по-висока от референтните стойности
  • Хормон на растежа на гладно над 1 ng / ml

Ако получавате нормален IGF-1 и хормон на растежа над 1 ng / ml, тогава си струва да направите орален тест за толерантност към глюкоза (OGTT) с хормон на растежа:

  • Вземете кръв за хормон на растежа на гладно
  • За 5 минути се изпиват 75 g безводна глюкоза или 82,5 глюкозен монохидрат, разтворени в 250 - 300 ml вода
  • Пушенето не е разрешено по време на текста и 3 часа преди него
  • След 30, 60, 90, 120 минути отново се взема кръв за растежен хормон
  • За да се изключи захарният диабет, се взема кръв за глюкоза в точки 0 и 120 минути

Ако според резултатите от теста растежният хормон в някоя от взетите точки не спадне под 1 ng / ml, това потвърждава акромегалия. Ако растежният хормон поне в един момент е под 1 ng / ml, това не е нашето заболяване.

Ако акромегалията се потвърждава от хормонален кръвен тест, тогава е необходимо да се визуализира източникът на производство на хормон на растежа.

При ЯМР, независимо от клиничната картина и продължителността на курса, може да се открие микроаденом на хипофизата под 1 cm.

Микроаденом на хипофизата по-малко от 10 mm

Може да се открие макроаденом (10 - 25 mm).

Macroadenoma повече от 1 cm

Можете също така да откриете гигантски аденом (повече от 25 mm) при пациента.

Гигантски аденом повече от 25 mm

Лабораторна диагностика на акромегалия

Лабораторната диагностика на акромегалия е инцидентен хормон на растежа, който трябва да бъде по-голям от 1,0 ng / ml. При силно имунометричен метод това е повече от 0,4 ng / ml. В този случай кръвта се взема пет пъти на интервали от 30 минути..

Те също така разглеждат подобен на инсулин растежен фактор 1 (IGF-1), който отразява дневния сототропинов секреторен статус, независимо от приема на храна. Следователно диагностично е най-удобно.

IRF-1 (възрастови стандарти за двата пола)

Възраст (години)Нормална стойност (ng / ml)
20 - 25116 - 358
25 - 30117 - 329
30 - 35115 - 307
35 - 40109 - 284
40 - 45101 - 267
45 - 5094 - 252
50 - 5587 - 328
55 - 6081 - 225
60 - 6575 - 212
65 - 7069 - 200
70 - 7564 - 188
75 - 8059 - 177
80 - 8555 - 166

Вижда се, че инсулиноподобният растежен фактор намалява с възрастта. Също така са възможни положителни резултати при чернодробна недостатъчност..

Естрогените влияят отрицателно върху свързването на хормона на растежа с периферните тъкани.

Минималното ниво на хормони на растежа на фона на орален тест за глюкозен толеранс също е лабораторен критерий..

Концентрация на растежен хормон

Увеличаването на растежния хормон във всяка точка от повече от 0,4 ng / ml с високо чувствителен имунометричен метод ще показва патология. В крайна сметка, GH трябва да намалее, когато глюкозата попадне в кръвта. Е, увеличаването му ще покаже автономния характер на секрецията на растежен хормон.

Инструментална диагностика

Ако тестовете бяха потвърдени в лабораторията, тогава лекарите изпращат пациента за инструментална диагностика на акромегалия. Това ще бъде ЯМР на хипофизната жлеза с контраст. В този случай томографите трябва да са най-малко 1,5 T.

Ако има противопоказания за ЯМР, тогава се извършва компютърна томография с контрастно усилване.

Ако не открихме аденом на хипофизата, но според лабораторни данни има повишена секреция на растежен хормон, тогава се извършва допълнителна компютърна томография на гръдния кош (белите дробове, тимуса) и коремната кухина (стомашно-чревния тракт, панкреаса) за търсене на ектопичен соматолиберинов аденокарцином (STL).

Но има и случаи на извънматочна секреция на растежен хормон, който е бил в островчетата на панкреаса и лимфофоликуларната тъкан..

За да се потвърди ектопичната секреция на соматолиберин, се провеждат допълнителни лабораторни изследвания:

  1. STL трябва да бъде повече от 300 pg / ml
  2. В кръвния тест ние допълнително разглеждаме наличието на пролактин, тъй като туморът може да бъде смесен и да отделя не само растежен хормон. Това е необходимо, за да се определи дали аденомът е естествен или агресивен..

Лечение на акромегалия

Лечението на акромегалия е доста проблематична, сложна и скъпа процедура. Тя изисква индивидуален подход към всеки пациент.

Повечето пациенти (около 80%) се нуждаят от консервативна (лекарствена) терапия. Този висок процент от пациентите диктува необходимостта от постигане на хормонален контрол на заболяването. Освен предотвратяване прогресирането на различни усложнения, постигане на смъртност, сравнима с общата популация, което е основната крайна цел на лечението.

За контрол на акромегалията винаги е необходима комплексна терапия, включително потискане на хиперсекрецията на растежен хормон, намаляване на нивата на IGF-1 и контрол на растежа на тумора..

За лечение на акромегалия се използват хирургични, фармакологични и лъчетерапии. Независимо от това, каквито и методи да се използват, всички те трябва да са насочени към постигане на целевите стойности на биохимичния контрол:

  • STH не повече от 2,5 ng / ml (не повече от 1 μg / l със силно чувствителен метод за определяне) - при лечението на SRL
  • Мин. STH / OGTT по-малко от 1 ng / ml (по-малко от 0,4 μg / l) - след аденомектомия
  • Нормализиране на IGF-1

Пробен тест за октреотид

Като начало проведете пробно лечение с октреотид за акромегалия. Това ви позволява да установите дали в аденома има рецептори. Ако те не са там, тогава най-вероятно аденомите са доста агресивни там..

Като цяло, като цяло, соматотропиномите са склонни да растат повече. Те растат, вместо да произвеждат хормон на растежа. Поне до средна възраст. Но при хора над 50 години те обикновено са по-меки..

Но как можеш да познаеш?

Тук е необходим обективен метод, за да се потвърди особеността на протичането на заболяването в различните възрастови групи. Съответно беше използван октреотидният тест.

Тест за октреотид

Ден8:00 (7:00)16:00 (15:00)0:00 (23:00)
1Вземане на кръв за GH и IGF-1

Октреотид 50 mcg s.c. (инсулинова спринцовка)

Октреотид 100 mcg s / c

Октреотид 100 mcg s / c

2Октреотид 100 mcg s / cОктреотид 100 mcg s / cОктреотид 100 mcg s / c
3Октреотид 100 mcg s / cОктреотид 100 mcg s / cОктреотид 100 mcg s / c
4Вземане на кръв за GH и IGF-1

Тя ви позволява да разберете колко добре пациентът понася октреотид. Странични ефекти на това лекарство:

  • гадене
  • повръщане
  • диария

Както можете да видите от таблицата, за първи път се прилагат 50 μg. Независимо от това, дори и с въвеждането на такава лека доза, така или иначе, пациентът може да развие страничен ефект.

Е, тогава има увеличаване на дозата и тестване на кръвни проби.

Като цяло този метод е полезен за диференциална диагноза. Можем да решим следните задачи:

  1. Трябва ли пациентът да бъде подготвен за аналози на соматостатин за операция? В края на краищата те няма да помогнат на някого. Само да може да намали симптомите.
  2. Някой има голям аденом. Бих искал да го намаля. Не знаем обаче дали октреотидът ще помогне или не. Тук пробното помага. Ако IGF-1 е намалял с по-малко от 30%, тогава се счита, че лицето не е отговорило на пробата. Ако повече от 60% потискане, това е много добър резултат. Това предполага, че човек може да бъде воден дори до консервативна терапия..

Хирургично лечение на акромегалия

Първият и единствен метод, който може да излекува пациента веднъж завинаги, е хирургичното лечение на акромегалия. Като премахнете аденома, можете напълно да излекувате човек. Вече няма да има нужда от лекарства и допълнителна помощ.

Колкото по-дълго продължава болестта, толкова по-лошо.

По-долу има снимка, която казва, че никой не се качва в самия мозък. Качват се в носа. Предната стена на клиновидния синус се отстранява. След това преминават през предната стена на sella turcica и се оказват там, където е хипофизната жлеза.

Хирургично лечение на акромегалия

Като правило за такава операция се използва ендоскопски достъп. Всичко преминава през носа и аденомът се отстранява. Самата хипофизна жлеза не се отстранява. Той е, ако е възможно, изобщо не е засегнат.

По този начин операцията е минимално инвазивна и локализирана в желаната зона. Тоест никой не отстранява аденом през главата. Това се прави само в много редки случаи, когато огромен аденом заплашва човешкия живот..

Но дори много големи аденоми не винаги се отстраняват, тъй като те могат да прераснат в мозъка. Следователно, след отстраняването им, могат да възникнат големи проблеми. След това трябва да изстържете парче от мозъка, което също не е много добре..

Тоест, ако пациентът е жив, повече или по-малко здрав и може да бъде подкрепен с лекарства, тогава понякога е по-добре да не се докосва аденомът.

Но принципът е следният.

Първото място на операцията - само тя може радикално да излекува човек. Ако лекарите видят, че операцията не може радикално да се излекува (например, аденом хваща сифоните на сънните артерии), тогава понякога трябва да се премахне парче обем, за да се подобри хода и да се помогне за по-нататъшното лечение с лекарства.

Следователно, по време на късното лечение, човек трябва да се лекува не само за акромегалия, но и за куп други заболявания..

Също така отбелязвам, че тестването за IGF-1 също не е евтино. В случай на оплаквания лекарите не винаги го извършват, тъй като е икономически неизгодно.

Отбелязвам, че в Германия се опитаха да направят такива тестове за всеки пациент. Разпространението на това заболяване е 1000 на милион. Това е много повече, отколкото в официалната статистика.

Лекарства за акромегалия

Има и медицинско лечение на акромегалия. Състои се от три метода:

  1. Аналози на соматостатин
  2. Агонисти на допаминовите рецептори
  3. Блокери на рецепторите на растежен хормон

Показания за първична медикаментозна терапия:

  • Противопоказания за хирургично лечение
  • Категоричен отказ от операцията
  • Очакван незадоволителен резултат от операцията (изразен латерозеларен растеж на аденом)
  • Гарантирано запазване на всички функции на хипотезата

Аналози на соматостатин

Аналозите на соматостатин са Sandostatin Lar, Somatulin Autogel, Pasireotide. Те са необходими за постоянно лечение. Хората им отговарят в 80% от случаите. Цената на лечението с такива лекарства е някъде от 35 000 рубли на месец. И това не включва лечението на други заболявания.

В Русия са регистрирани 4 лекарства от групата на аналозите на самотостатина:

  1. Somatulin Autogel (ланреотид, оригинално лекарство, Ipsen, Франция)
  2. Сандостатин Лар (октреотид, оригинално лекарство, Novartis, Швейцария)
  3. Октреотид-дълъг (октреотид, F-синтез, Русия)
  4. Октреотид-депо (октреотид, Pharmsynthez, Русия)

Дългодействащите дозирани форми на ланреотид и октреотид действат главно върху рецепторите на соматостатин подтип 2 и имат приблизително еднаква ефективност.

Ланреотидът и октреотидът обаче се различават по начина на приложение, което може да повлияе на комфорта на пациента..

Дългодействащите дозирани форми на ланреотид се предлагат в готови за употреба предварително напълнени епруветки със спринцовки, чието съдържание се инжектира подкожно. Дългодействащите октреотидни дозирани форми изискват разреждане преди интрамускулно инжектиране.

Различни проучвания разкриват, че увеличаването на интервала между инжекциите на лекарството, като същевременно се поддържа терапевтичният ефект, може значително да опрости режима на инжектиране и да увеличи предпочитанията на пациента към терапията..

Съществува и вътрешен опит с употребата на лекарството. Анализирахме 65 пациенти, прехвърлени на Lanreotide Autogel, по следната схема:

  • Пациентите, получаващи първоначално 10 mg октреотид на всеки 28 дни, са преминали към инжекции от 120 mg Somatulin Autogel на всеки 56 дни
  • Пациентите, получаващи първоначално 20 mg октреотид на всеки 28 дни, са преминали към инжекции от 120 mg Somatulin Autogel на всеки 42 дни
  • Пациентите, получаващи първоначално 30 или 40 mg октреотид на всеки 28 дни, са преминали към инжекции от 120 mg Somatulin Autogel на всеки 28 дни

При редица пациенти преминаването от октреотид към Somatulin Autogel повишава ефективността на дългосрочната терапия, което се проявява в нормализиране на биохимичните параметри (при 12 от 50 първоначално декомпенсирани пациенти) и умерено намаляване на размера на аденома на хипофизата (при 19% от пациентите).

В тази група за наблюдение имаше 10 пациенти, които поради преминаването към Somatulin Autogel 120 mg успяха да увеличат интервалите между приложението на лекарството до 42 (при 8 пациенти) или 56 дни (при 2 пациенти) без загуба на ефективност.

По този начин, оптималното използване на монотерапия или комбинирана терапия може да постигне биохимична ремисия при повечето пациенти с акромегалия. В същото време се характеризира с постоянна ефективност и безопасност по време на продължителна употреба..

При добро спазване на терапията от страна на пациента, загубата на ефикасност с течение на времето с лекарствена терапия е рядка..

Бих искал също да засегна лекарството Pasireotide. Ефективността му се сравнява с октреотид, тъй като последният действа главно върху рецептори тип 2. Пасиреотидът, от друга страна, е мулти-аналог и действа върху почти всички рецепторни подтипове..

Както се вижда от междинните резултати в изследването на това лекарство, групата пациенти, лекувани с лекарството Pasireotide в по-голяма степен постигат нормални стойности на нивото на IGF-1.

Ефективността на пасиреотид лар

В резултат на това пациентите постоянно трябва да контролират въглеродния диоксид и да предписват хипогликемична терапия, която влошава качеството на човешкия живот..

Агонисти на допаминовите рецептори

Допаминовите агонисти обикновено са каберголин. Този метод се използва, когато аналозите на соматостатин в максимална доза не дават резултати.

Каберголинът винаги е 0,5 mg на таблетка. Не използвайте повече от 3 mg седмично, тъй като ефективността допълнително изчезва. Можете да използвате до 7 mg, но просто голямо количество не дава добри резултати.

Също така се препоръчва да се използва лекарството Pegvisomant.

Около 80% от пациентите, получаващи монотерапия с Pegvisomant, постигат нормални нива на IRF-1. Ако не се достигнат нормални стойности, се препоръчва да се комбинира Pegvisomant с Cabergoline.

Блокери на рецепторите на растежен хормон

Блокерите на хормона на растежа са много скъпи лекарства, които ще ви струват около 80 000 рубли на седмица. Използва се само за най-тежките пациенти, на които предишните възможности за лечение на акромегалия не са помогнали.

Такива лекарства блокират действието на хормона на растежа в периферията и по този начин намаляват IGF-1. Тоест ефектът е отличен..

Следователно тези блокери обикновено се използват в комбинация с аналози на соматостатин..

Лъчева терапия за акромегалия

Ако предишните методи не помогнат, тогава се използва лъчева терапия за лечение на акромегалия. Това е предимно гама нож и кибер нож.

Лъчева терапия за лечение на акромегалия

Ефективността на лъчетерапията е около 30%. Но трябва да се каже, че при неперспективни пациенти в плановете за лечение този метод няма да е излишен..

По-рано протонната терапия все още се използва, но сега не се извършва. Протонната терапия е единичен лъч от частици, който се насочва през хипофизната жлеза. Тоест, засяга всички органи и тъкани през и през. Тук също си струва да се добави, че в почти всички случаи се развива панхипопитуитаризъм..

Но има няколко лъча и всички те се пресичат в една точка, където се намира аденомът. Съответно те имат терапевтичен ефект. Всъщност го изгарят.

Всъщност това лечение е много просто. Най-важното е лекарят да подозира и идентифицира болестта навреме. Освен това той все още трябва да предаде на пациента необходимостта от лечение..

Въпреки факта, че хората с акромегалия не забелязват промяна във външния си вид много, има специални въпроси за пациентите, които отразяват същността на процеса. Тоест, когато лекарят попита дали външният вид се е променил, тогава хората обикновено не признават.

Друг проблем е, че спират да правят снимки..

Следователно лекарите трябва да разберат, че ако човек не прави снимки, не участва в състезания, не излиза на улицата, това вече е тревожен сигнал..

В резултат на това хората се десоциализират..

И когато им се обясни, че не са сами с подобни проблеми, тогава само на този етап човек може да стане много по-лесен. Следователно лекарят трябва да подготви правилно своя пациент..

Защо се променя външният вид? Има два фактора, които хормонът на растежа прави:

  1. GH причинява подуване на всички тъкани
  2. С течение на времето причинява отлагания на съединителна тъкан. В бъдеще това може да доведе до апоптоза на клетките. И тогава идва фиброза. Ако се е случило, то вече е необратимо. Ако човек е в ранните стадии на оток, тогава всичко е обратимо. Следователно, това е друга причина за диагностициране не по външни, а по метаболитни проблеми. Например главоболие, умора, изпотяване и т.н..

Сега знаете какво е акромегалия и какви са нейните причини и симптоми. Също прегледа снимката. Освен това говорихме по-подробно за диагностиката и лечението на такова заболяване. Като цяло, бъдете здрави!

Акромегалия

Акромегалията е патологично увеличение в определени части на тялото, свързано с повишено производство на соматотропен хормон (хормон на растежа) от предната хипофизна жлеза в резултат на нейното туморно увреждане. Среща се при възрастни и се проявява чрез увеличаване на чертите на лицето (нос, уши, устни, долна челюст), уголемяване на ходилата и ръцете, постоянно главоболие и болки в ставите, нарушена сексуална и репродуктивна функция при мъжете и жените. Повишените нива на растежен хормон в кръвта причиняват ранна смъртност от рак, белодробни, сърдечно-съдови заболявания.

  • Механизмът на развитие и причини за акромегалия
  • Етапи на развитие на акромегалия
  • Симптоми на акромегалия
  • Усложнения на акромегалията
  • Диагностика на акромегалия
  • Лечение на акромегалия
  • Прогноза и профилактика на акромегалия
  • Цени на лечение

Главна информация

Акромегалията е патологично увеличение на определени части на тялото, свързано с повишено производство на соматотропен хормон (хормон на растежа) от предната хипофизна жлеза в резултат на нейното туморно увреждане. Среща се при възрастни и се проявява чрез увеличаване на чертите на лицето (нос, уши, устни, долна челюст), уголемяване на ходилата и ръцете, постоянно главоболие и болки в ставите, нарушена сексуална и репродуктивна функция при мъжете и жените. Повишените нива на растежен хормон в кръвта причиняват ранна смъртност от рак, белодробни, сърдечно-съдови заболявания.

Акромегалията започва да се развива, когато тялото спре да расте. Постепенно, в продължение на дълъг период, симптомите се увеличават и настъпват промени във външния вид. Средно акромегалията се диагностицира 7 години по-късно от действителното начало на заболяването. Болестта се среща еднакво сред жените и мъжете, главно на възраст 40-60 години. Акромегалията е рядка ендокринна патология и се среща при 40 души на 1 милион население..

Механизмът на развитие и причини за акромегалия

Секрецията на растежен хормон (растежен хормон, STH) се осъществява от хипофизната жлеза. В детска възраст соматотропният хормон контролира формирането на мускулно-скелетния скелет и линейния растеж, а при възрастни контролира метаболизма на въглехидратите, мазнините и водата. Секрецията на растежен хормон се регулира от хипоталамуса, който произвежда специални невросекреции: соматолиберин (стимулира производството на растежен хормон) и соматостатин (инхибира производството на растежен хормон).

Обикновено съдържанието на соматотропин в кръвта варира през деня, достигайки своя максимум в предсутрешните часове. При пациенти с акромегалия се наблюдава не само повишаване на концентрацията на STH в кръвта, но и нарушение на нормалния ритъм на секрецията му. По различни причини клетките на предната част на хипофизната жлеза не се подчиняват на регулаторното влияние на хипоталамуса и започват да се размножават активно. Размножаването на хипофизните клетки води до появата на доброкачествен жлезист тумор - аденом на хипофизата, който интензивно произвежда соматотропин. Размерът на аденом може да достигне няколко сантиметра и да надвишава размера на самата жлеза, притискайки и унищожавайки нормалните хипофизни клетки.

При 45% от пациентите с акромегалия туморите на хипофизата произвеждат само соматотропин, в други 30% те допълнително произвеждат пролактин, а в останалите 25% освен това секретират лутеинизиращи, фоликулостимулиращи, тиреостимулиращи хормони, А-субединицата. В 99% от случаите именно аденомът на хипофизата причинява акромегалия. Факторите, причиняващи развитието на аденом на хипофизата, са черепно-мозъчна травма, тумори на хипоталамуса, хронично възпаление на синусите на носа (синузит). Определена роля в развитието на акромегалия се възлага на наследствеността, тъй като заболяването се наблюдава по-често при роднини.

В детството и юношеството, на фона на продължаващия растеж, хроничната хиперсекреция на STH причинява гигантизъм, характеризиращ се с прекомерно, но относително пропорционално увеличение на костите, органите и меките тъкани. С завършване на физиологичния растеж и вкостяването на скелета се развиват нарушения от типа на акромегалия - непропорционално удебеляване на костите, увеличаване на вътрешните органи и характерни метаболитни нарушения. При акромегалия има хипертрофия на паренхима и стромата на вътрешните органи: сърце, бели дробове, панкреас, черен дроб, далак, черва. Разрастването на съединителната тъкан води до склеротични промени в тези органи, нараства заплахата от развитие на доброкачествени и злокачествени тумори, включително ендокринни тумори..

Етапи на развитие на акромегалия

Акромегалията се характеризира с дълъг, дългосрочен курс. В зависимост от тежестта на симптомите при развитието на акромегалия се различават няколко етапа:

  • Етапът на преакромегалия - появяват се първоначални, леки признаци на заболяването. На този етап рядко се диагностицира акромегалия, единствено по показатели за нивото на хормона на растежа в кръвта и CT данни на мозъка.
  • Хипертрофичен стадий - има изразена симптоматика на акромегалия.
  • Туморен стадий - на преден план излизат симптомите на компресия на съседните части на мозъка (повишено вътречерепно налягане, нервни и очни нарушения).
  • Етап на кахексия - разхищение като резултат от акромегалия.

Симптоми на акромегалия

Проявите на акромегалия могат да бъдат причинени от излишък на хормон на растежа или ефект на аденом на хипофизата върху зрителните нерви и близките структури на мозъка.

Излишъкът от растежен хормон причинява характерни промени във външния вид на пациенти с акромегалия: увеличаване на долната челюст, скуловите кости, веждите, хипертрофия на устните, носа, ушите, което води до грубост на чертите на лицето. С увеличаване на долната челюст има разминаване на междузъбните пространства и промяна в захапката. Има увеличение на езика (макроглосия), върху който се отпечатват следи от зъби. Поради хипертрофия на езика, ларинкса и гласните струни, гласът се променя - става нисък и дрезгав. Промените във външния вид при акромегалия се случват постепенно, незабелязано от самия пациент. Има удебеляване на пръстите, увеличаване на размера на черепа, ходилата и ръцете толкова много, че пациентът е принуден да закупи шапки, обувки и ръкавици с няколко размера по-големи от преди.

При акромегалия скелетът се деформира: гръбначният стълб е огънат, гръдният кош се увеличава в предно-задната част, придобивайки форма на цев, а междуребрените пространства се разширяват. Развиващата се хипертрофия на съединителната и хрущялната тъкан причинява деформация и ограничаване на подвижността на ставите, артралгия.

При акромегалия се отбелязва прекомерно изпотяване и секреция на себум, поради увеличаване на броя и повишена активност на потните и мастните жлези. Кожата на пациентите с акромегалия се сгъстява, удебелява и се събира в дълбоки гънки, особено в скалпа.

При акромегалия се увеличава размерът на мускулите и вътрешните органи (сърце, черен дроб, бъбреци) с постепенно нарастваща дистрофия на мускулните влакна. Пациентите започват да се притесняват от слабост, умора и прогресивен спад в работоспособността. Развива се хипертрофия на миокарда, която след това се заменя с миокардна дистрофия и нарастваща сърдечна недостатъчност. Една трета от пациентите с акромегалия имат артериална хипертония, почти 90% развиват синдром на сънна апнея, свързан с хипертрофия на меките тъкани на горните дихателни пътища и нарушаване на дихателния център.

При акромегалия страда сексуалната функция. При повечето жени с излишък на пролактин и дефицит на гонадотропини се развиват менструални нарушения и безплодие, се появява галакторея - отделяне на мляко от зърната, не причинено от бременност и раждане. При 30% от мъжете се наблюдава намаляване на сексуалната потентност. Хипосекрецията на антидиуретичния хормон при акромегалия се проявява с развитието на безвкусен диабет.

Тъй като туморът на хипофизната жлеза се увеличава и нервите и тъканите се компресират, има повишаване на вътречерепното налягане, фотофобия, двойно виждане, болка в скулите и челото, световъртеж, повръщане, загуба на слуха и миризма, изтръпване на крайниците. Пациентите с акромегалия имат повишен риск от развитие на тумори на щитовидната жлеза, стомашно-чревния тракт, матката.

Усложнения на акромегалията

Курсът на акромегалия е придружен от развитие на усложнения от почти всички органи. Най-често при пациенти с акромегалия се появяват сърдечна хипертрофия, миокардна дистрофия, артериална хипертония, сърдечна недостатъчност. Повече от една трета от пациентите развиват захарен диабет, наблюдават се чернодробна дистрофия и белодробен емфизем.

Свръхпроизводството на растежни фактори при акромегалия води до развитие на тумори на различни органи, както доброкачествени, така и злокачествени. Акромегалията често се придружава от дифузна или нодуларна гуша, фиброкистозна болест на гърдата, аденоматозна надбъбречна хиперплазия, поликистоза на яйчниците, миома на матката, чревна полипоза. Развиващата се хипофизна недостатъчност (панхипопитуитаризъм) се причинява от компресия и разрушаване на хипофизната жлеза от тумора.

Диагностика на акромегалия

В по-късните етапи (5-6 години след началото на заболяването) може да се подозира акромегалия въз основа на увеличаване на частите на тялото и други външни признаци, които се забелязват при изследване. В такива случаи пациентът се насочва за консултация с ендокринолог и тестове за лабораторна диагностика..

Основните лабораторни критерии за диагностика на акромегалия са определянето на съдържанието в кръвта:

  • хормон на растежа сутрин и след тест за глюкоза;
  • IRF I - инсулиноподобен растежен фактор.

Повишаването на нивото на растежен хормон се определя при почти всички пациенти с акромегалия. Пероралният тест за натоварване с глюкоза за акромегалия включва определяне на първоначалната стойност на GH, а след това след прием на глюкоза - след половин час, час, 1,5 и 2 часа. Обикновено след прием на глюкоза нивото на хормона на растежа намалява, а с активната фаза на акромегалия, напротив, се отбелязва повишаването му. Провеждането на тест за глюкозен толеранс е особено информативно в случаите на умерено повишаване на нивото на STH или неговите нормални стойности. Също така, тест за натоварване с глюкоза се използва за оценка на ефективността на лечението на акромегалия..

Растежният хормон действа върху тялото чрез инсулиноподобни растежни фактори (IRF). Плазмената концентрация на IGF I отразява общата секреция на STH на ден. Увеличението на IRF I в кръвта на възрастен директно показва развитието на акромегалия..

При офталмологично изследване при пациенти с акромегалия се отбелязва стесняване на зрителните полета, тъй като анатомично зрителните пътища са разположени в мозъка до хипофизната жлеза. Рентгеновата снимка на черепа разкрива увеличаване на размера на sella turcica, където се намира хипофизната жлеза. За визуализиране на тумора на хипофизата се извършва компютърна диагностика и ЯМР на мозъка. Освен това пациентите с акромегалия се изследват за различни усложнения: чревна полипоза, захарен диабет, многоузлова гуша и др..

Лечение на акромегалия

При акромегалията основната цел на лечението е постигане на ремисия на заболяването чрез елиминиране на хиперсекрецията на растежен хормон и нормализиране на концентрацията на IRF I. За лечение на акромегалия съвременната ендокринология използва медицински, хирургични, лъчеви и комбинирани методи..

За да се нормализира нивото на соматотропин в кръвта, се предписва приложението на аналози на соматостатин - невросекретор на хипоталамуса, който потиска секрецията на растежен хормон (октреотид, ланреотид). При акромегалия е посочено назначаването на полови хормони, допаминови агонисти (бромокриптин, каберголин). Впоследствие обикновено се извършва еднократна гама или лъчева терапия на хипофизната жлеза.

При акромегалия хирургичното отстраняване на тумора в основата на черепа през клиновидната кост е най-ефективно. При малък размер на аденомите след операция, 85% от пациентите показват нормализиране на нивото на растежен хормон и стабилна ремисия на заболяването. При значителен размер на тумора процентът на излекуване в резултат на първата операция достига 30%. Смъртността при хирургично лечение на акромегалия е 0,2 до 5%.

Прогноза и профилактика на акромегалия

Липсата на лечение на акромегалия води до увреждане при пациенти в активна и трудоспособна възраст, увеличава риска от преждевременна смъртност. С акромегалия продължителността на живота се намалява: 90% от пациентите не доживяват до 60 години. Смъртта обикновено настъпва в резултат на сърдечно-съдови заболявания. Резултатите от хирургичното лечение на акромегалия са по-добри при малки аденоми. При големи тумори на хипофизната жлеза честотата на техните рецидиви рязко се увеличава.

За профилактика на акромегалия трябва да се избягват наранявания на главата и да се санират хронични огнища на назофарингеална инфекция. Ранното откриване на акромегалия и нормализирането на нивата на хормона на растежа ще избегне усложнения и ще причини стабилна ремисия на заболяването.

Акромегалия

Какво е акромегалия?

Акромегалия (от гръцките думи acron - крайник, megalos - голям) е заболяване, свързано с повишено производство на растежен хормон (соматотропен хормон). Среща се при лица от двата пола, обикновено се случва след завършване на растежа на организма, т.е. най-вече на възраст 20-40 години, развива се постепенно, продължава дълги години.

Това заболяване е известно от древни времена. При акромегалия външният вид се променя, чертите на лицето се увеличават, размерите на краката и ръцете се увеличават. Сега знаем защо се извършват такива промени.

Къде и как се произвежда хормон на растежа?

Растежният хормон се произвежда в хипофизната жлеза. Хипофизната жлеза е малка ендокринна жлеза (не повече от 1 см), която седи в основата на мозъка, в костен изрез, наречен турско седло, и произвежда жизненоважни хормони. Хормонът на растежа при децата осигурява процесите на линеен растеж и формиране на костите и мускулите, при възрастни контролира метаболизма, включително метаболизма на въглехидратите, метаболизма на мазнините, водно-солевия.

Хипофизната жлеза се контролира от друга част на мозъка, наречена хипоталамус. Хипоталамусът произвежда вещества, които стимулират или инхибират производството на хормони в хипофизната жлеза.

При здрав човек съдържанието на хормон на растежа през деня не е еднакво по различно време на деня, но е подложено на определени колебания. През деня има редуване на епизоди на намаляване и увеличаване на концентрацията на растежен хормон, с максимални стойности в ранните сутрешни часове. При акромегалия се отбелязва не само повишаване на съдържанието на растежен хормон, но и нарушен нормален ритъм на освобождаването му в кръвта.

Причини, водещи до акромегалия

Клетките на хипофизната жлеза, които произвеждат хормон на растежа, поради редица специфични причини „избягват“ от регулаторното влияние на хипоталамуса и започват да се размножават по-бързо и да произвеждат хормон на растежа по-активно. Продължителният растеж на тези клетки води до образуването на доброкачествен тумор на хипофизната жлеза - "аденом на хипофизата", който в някои случаи може да достигне размери до няколко сантиметра, тоест да бъде по-голям от нормалния размер на хипофизната жлеза. Непроменените клетки на хипофизната жлеза могат да бъдат изцедени или дори унищожени..

При повечето пациенти с акромегалия туморът на хипофизата произвежда само растежен хормон, но при около една трета от пациентите може да се отбележи и излишък от производството на други хипофизни хормони..

Най-често заболяването се улеснява от наранявания на черепа, неблагоприятна бременност, остри и хронични инфекции (грип, морбили и др.), Психични травми, тумори на централната нервна система.

Прояви на акромегалия

По време на акромегалия се различават редица етапи..

Най-ранният етап - преакромегаличен - се открива рядко, тъй като проявите не са толкова изразени.

Хипертрофичният стадий се характеризира с обширна клинична картина на заболяването.

Туморен стадий в симптомите на заболяването, преобладават признаци на влияние върху близките органи и тъкани (повишено вътречерепно налягане, очни и нервни разстройства).

Кахектичният етап - етап на изтощение - е резултатът от заболяването.

Пациентите се оплакват от световъртеж, главоболие, повишена умора, замъглено зрение, болки в ставите и кръста. Външният вид на пациента е особен. Наблюдава се значително увеличение на горните и долните крайници. Ръцете и краката стават шпатулни. Има увеличение на гребените на веждите, скулите, носа, устните и ушите. Долната челюст е увеличена, изпъква напред. Езикът е увеличен, трудно може да се побере в устата. Гласът е груб. Главоболието се притеснява главно от туморния характер на акромегалията. Те са свързани с повишено вътречерепно налягане..

Доста често при акромегалия се забелязват по-често промени от страна на кожата, в областта на кожните гънки и местата на триене на дрехите, повишено съдържание на мазнини и влага поради увеличаване на броя и размера на потните и мастните жлези, сгъването.

В началните стадии на заболяването се наблюдава увеличаване на мускулната сила, което по-късно се заменя с намаляване на мускулния обем и мускулна слабост..
Функциите на разширените вътрешни органи в началните стадии на заболяването практически не се променят. По-късно се присъединяват признаци на сърдечна, белодробна и чернодробна недостатъчност. Възможно е повишено кръвно налягане.

50-60% от пациентите имат нарушен глюкозен толеранс.

Понякога остротата на зрението намалява, зрителното поле се стеснява. В очното дъно има последователна промяна в оток, застой и атрофия на зрителните нерви, което, ако не се лекува, води до необратима слепота.

Почти всички жени имат менструални нарушения, често се наблюдава отделяне на мляко от млечните жлези, което не е свързано с бременност и раждане, галакторея. Една трета от мъжете имат намалена сексуална сила.

Растежът на тумора главно към хипоталамуса причинява сънливост, жажда, полиурия (увеличаване на обема и броя на уринирането) и рязко повишаване на температурата при пациентите. Възможна е появата на епилепсия, птоза на увиснали клепачи, двойно виждане на диплопия. Намалена острота на слуха.

Прогноза

При липса на адекватно лечение, продължителността на живота на пациентите е 3-4 години с неблагоприятен ход и ранно начало (в млада възраст) и от 10 до 30 години с бавно развитие и благоприятен ход. С навременното лечение прогнозата за живота е благоприятна, възможно е възстановяване. Работоспособността е ограничена.

Какво може да направи лекар?

Лечението включва набор от мерки, насочени към намаляване на концентрацията на растежен хормон в серума:

  • отстраняване на тумор на хипофизата, който произвежда растежен хормон, или предотвратяване на по-нататъшното му увеличаване на размера;
  • намаляване на нивото на хормона на растежа в кръвта с помощта на лекарства;
  • изчезване или значително смекчаване на проявите на болестта.

Намаляването на съдържанието на растежен хормон е важно не само за благосъстоянието на пациента и намаляването (изчезването) на клиничните симптоми на заболяването, но и за поддържане на продължителността на живота. Понастоящем е известно, че продължителните повишени нива на растежен хормон в човешката кръв водят до ранна смъртност от сърдечно-съдови, белодробни и онкологични заболявания..

Във всеки случай лечението на акромегалия е много важно, тъй като липсата на лечение води до ранна инвалидизация при пациенти в активна трудоспособна възраст и увеличава риска от преждевременна смъртност..

Какво можеш да направиш?

Когато се появят характерни промени във външния вид, които пораждат подозрение за акромегалия при пациента, той трябва незабавно да бъде насочен към лекар за консултация. По-нататъшното изследване се извършва в специализирана болница.

Пациентите с акромегалия трябва да бъдат постоянно наблюдавани от ендокринолог, офталмолог и неврохирург.

Акромегалия

Какво е акромегалия?

Акромегалията е рядко, бавно прогресиращо, придобито разстройство, което засяга възрастните. Това се случва, когато хипофизната жлеза произвежда твърде много хормон на растежа (GH или наричан още растежен хормон, растежен хормон). Хипофизната жлеза е малка жлеза, разположена в основата на черепа, която съхранява редица хормони и ги освобождава в кръвта, когато тялото има нужда от нея. Тези хормони регулират много различни телесни функции. В повечето случаи акромегалията се причинява от растежа на доброкачествен тумор (аденом), който засяга хипофизната жлеза..

Симптомите на акромегалия включват необичайно уголемяване на костите на ръцете, краката, краката и главата. Увеличението на костите в челюстите и в предната част на черепа обикновено е най-очевидната костна промяна. Акромегалията може също да причини удебеляване на меките тъкани на тялото, включително сърцето, устните и езика. Когато болестта засяга деца преди пубертета да приключи, излишъкът от растежен хормон може да доведе до бърз и висок растеж, известен като гигантизъм. Ако не се лекува, акромегалията може да доведе до сериозни заболявания и животозастрашаващи усложнения.

Знаци и симптоми

Симптомите на акромегалия обикновено се развиват бавно и стават все по-забележими с напредване на възрастта на засегнатите хора. Специфичните симптоми, които се развиват, могат да варират значително при отделните хора. Акромегалията може потенциално да причини широк спектър от симптоми и физически признаци.

Чертите на лицето постепенно стават груби поради свръхрастежа на меките тъкани и хрущялите. Костите на лицето постепенно стават видими, долната челюст изпъква (прогнатизъм) и ухапването може да причини широко разслояване и неравномерност между зъбите (неправилно запушване). Пациентите могат също да имат необичайно голям език и необичайно дебели, пълни устни. Хората с акромегалия в крайна сметка развиват дълбок и дрезгав глас поради удебеляване на гласните струни и увеличени синуси.

Акромегалията също води до постепенно разширяване на ръцете и краката. Засегнатите хора могат да забележат, че пръстените на пръстите изглеждат по-плътни или вече не прилягат, или че размерът и ширината на обувките им са се увеличили. Свръхрастежът (хипертрофия) на костите и увеличаването на хрущяла в ставите може да доведе до възпаление и постепенна дегенерация на засегнатите стави (остеоартрит). Често се развиват ставни и мускулни болки (артралгия и миалгия), особено засягащи големи стави като колене, рамене, ръце, китки и ханш.

При някои хора с акромегалия гръбначният стълб може да се огъва необичайно от едната страна на другата и отпред назад (кифосколиоза). Свръхрастежът на тъкани може да нахлуе в нервите, причинявайки изтръпване и слабост в ръцете (синдром на карпалния тунел). Също така може да присъства:

  • необичайно потъмняване и удебеляване на кожни участъци в определени области на тялото (acanthosis nigricans);
  • прекомерно окосмяване по тялото (хирзутизъм);
  • малки необичайни израстъци на излишната кожа (кожни следи).

В някои случаи акромегалията може да причини необичайно разширяване на определени органи, включително сърцето. Симптомите могат да включват:

  • затруднено дишане по време на усилие (задух)
  • неравномерен сърдечен ритъм (аритмия).

Участието на сърцето в акромегалия в крайна сметка може да доведе до застойна сърдечна недостатъчност, при която сърцето не може правилно да циркулира кръв към белите дробове и останалата част от тялото, което води до натрупване на течност в белите дробове, сърцето и различни телесни тъкани.

Допълнителните симптоми на акромегалия могат да включват:

  • необичайно уголемяване на черния дроб (хепатомегалия);
  • уголемяване на далака (спленомегалия) и разширяване на червата и / или бъбреците.

Щитовидната жлеза и / или надбъбречните жлези също могат да нараснат.

Приблизително 25 процента от хората с акромегалия имат високо кръвно налягане (хипертония). Неправилното разширяване на хипофизната жлеза, разположено в основата на черепа, може да причини главоболие, зрително увреждане и / или хормонален дефицит.

При около 50 процента от хората с акромегалия излишните нива на растежен хормон (GH), секретиран от хипофизната жлеза, могат да попречат на производството на инсулин, хормон, произведен от панкреаса, който регулира нивата на кръвната захар (глюкоза) чрез стимулиране на движението на глюкозата в клетките на тялото. Нарушенията в действието на инсулина могат да доведат до високи нива на кръвната захар, а някои хора с акромегалия могат да развият инсулинова резистентност или диабет тип 2.

Някои хора с акромегалия могат да имат повишен метаболизъм, прекомерно изпотяване (хиперхидроза) и / или повишено производство на себум (себум) от мастните жлези в кожата, което води до необичайно мазна кожа.

Хората с акромегалия могат да развият проблеми с дишането, включително сънна апнея, често срещано нарушение на съня, характеризиращо се с временни, периодични прекъсвания в дишането по време на сън. Симптомите на това разстройство включват:

  • да сте будни през нощта;
  • прекомерна сънливост през деня;
  • Силно хъркане;
  • затлъстяване.

При обструктивната сънна апнея, най-честата форма на сънна апнея, затрудненото дишане се прекъсва от колапс на дихателните пътища или запушване на разширени меки тъкани. Тогава може да настъпи частично събуждане и човек може да се задъхва. Сънят се възобновява, когато дишането започва отново. Нелекуваната сънна апнея може да бъде свързана с:

  • високо кръвно налягане;
  • неравномерен сърдечен ритъм;
  • подуване на ръцете и / или краката;
  • халюцинации;
  • тревожност;
  • раздразнителност.

Жените с акромегалия могат да получат ненормално изтичане на мляко от гърдата (галакторея) и редки или забавени менструални потоци (олигоменорея). Мъжете с акромегалия могат да имат еректилна дисфункция и намалено полово влечение (намалено либидо). Хората с акромегалия имат повишен риск от развитие на полипи в дебелото черво. Също така, хората с болестта могат да имат малко по-висок риск от развитие на рак на дебелото черво, отколкото общата популация..

Симптомите, които могат да се развият в по-късните етапи на акромегалия, включват мускулна слабост и нарушена функция на периферните нерви (т.е. нерви извън мозъка и гръбначния мозък). Някои засегнати хора могат да имат увредено зрение и евентуално слепота. Ако не се лекуват, 25 процента от хората с акромегалия имат симптоми, свързани с неконтролиран диабет, включително:

  • увеличаване на количеството захар в урината (гликозурия);
  • необичайно интензивна жажда (полидипсия);
  • необичайно повишен апетит (полифагия).

Причини за акромегалия

Акромегалията е рядко състояние, което се причинява от излишните нива на растежен хормон (GH) в организма. В повечето случаи излишните нива на GH се причиняват от доброкачествен (нераков) тумор в хипофизната жлеза (аденом на хипофизата). Повечето аденоми се причиняват от свръхрастеж на хипофизни клетки, наречени соматотропни клетки (хипофизни клетки, които обикновено отделят хормон на растежа). В по-голямата част от случаите заболяването е епизодично и не е свързано с наследствена генетична мутация.

Растежният хормон (GH) е хормон, който участва в много различни физиологични процеси в тялото, включително помага за регулиране на физическия растеж на тялото. Една от функциите на GH е да стимулира производството на друг хормон, известен като инсулиноподобен растежен фактор-1 (IGF-1). Следователно, хората с акромегалия също имат повишени нива на IGF-1..

Рядко акромегалията може да бъде причинена от неефективен контрол на клетките, секретиращи растежен хормон от хипоталамуса (жлеза в мозъка, която регулира хормоналната секреция). Излишъкът от растежен хормон понякога може да бъде предизвикан от свръхстимулация, причинена от производството на твърде много освобождаващ хормон на растежния хормон (HGHR) от хипоталамуса или други тъкани.

В редки случаи туморите на хипофизата в панкреаса, белите дробове или надбъбречните жлези могат да причинят акромегалия. Тези тумори могат директно да произвеждат излишен хормон на растежа или могат да произвеждат хормон, освобождаващ хормон на растежа (HGHR), който стимулира хипофизната жлеза да секретира GH..

В някои случаи акромегалията може да възникне като част от някои генетични синдроми, включително:

  • множествена ендокринна неоплазия тип 1;
  • семеен изолиран аденом на хипофизата;
  • Комплекс Карни;
  • Синдром на McCune-Albright.

Х-свързаният акрогиантизъм причинява гигантизъм и се причинява от микродупликации на X-хромозомни сегменти.

Засегнати популации

Болестта засяга мъжете и жените в равен брой. Това разстройство засяга приблизително 50–70 души на милион. Изследователите изчисляват, че 3 от всеки милион души развиват разстройството всяка година. Тъй като обаче симптомите на акромегалия могат да се развият бавно, разстройството често може да остане неразпознато, което затруднява определянето на истинската честота на акромегалия сред общата популация..

Болестта може да се появи на всяка възраст след пубертета, но най-често се проявява през четвъртото и петото десетилетие.

Когато излишната секреция на растежен хормон се появи преди пубертета, разстройството се нарича гигантизъм, а не акромегалия..

Диагностика

Понякога е трудно да се диагностицира акромегалия, тъй като симптомите се развиват бавно в продължение на няколко години. Диагнозата се основава на подробна история на пациента, внимателна клинична оценка, идентифициране на характерни находки и специални тестове като кръвни тестове, глюкозен толеранс, магнитен резонанс (ЯМР) или компютърна томография (КТ).

Лекарите могат да проверят кръвта за повишени нива на растежен хормон или IGF-1 (инсулиноподобен растежен фактор-1), свързани с акромегалия. Измерването на IGF-1 е най-точният наличен кръвен тест. Измерването на растежния хормон често се извършва заедно с тест за глюкозен толеранс. По време на теста за глюкозен толеранс хората приемат определено количество захар, което трябва да понижи нивото на хормона на растежа в кръвта. Въпреки това, при лица с свръхпроизводство на растежен хормон, това намаление не настъпва..

Лекарите могат също да наредят ЯМР или КТ на мозъка, за да проверят наличието и размера на тумора на хипофизата.

Допълнителни тестове могат да се извършват за оценка на степента на акромегалия при хората, включително ехокардиография за оценка на присъствието на сърцето, тестове за определяне дали има сънна апнея и колоноскопия за оценка на състоянието на дебелото черво и установяване на изходно ниво за по-нататъшни тестове.

Пациентите с акромегалия са изложени на повишен риск от фрактури на костите и могат да бъдат насрочени за рентгеново изследване или DXA (двойна енергийна рентгенова абсорбциометрия) оценка на костната минерална плътност.

Лечение на акромегалия

Лечението на акромегалия се фокусира върху специфичните симптоми, които всеки човек изпитва. Лечението може да изисква координиран екип от специалисти. Целите на лечението на акромегалията са да се върнат нормалните нива на хормона на растежа, да се намали размерът на аденома на хипофизата (ако има такъв), като по този начин се облекчи натискът върху околните тъкани, поддържа се нормалната функция на хипофизата и се обърнат или подобрят свързаните симптоми.

Акромегалията обикновено се лекува с операция, лекарства и / или лъчева терапия. Нито един терапевтичен вариант не е ефективен за всички. Индивидуалният план за лечение на възрастни ще се основава на няколко фактора, включително:

  • размера и местоположението на тумора на хипофизата;
  • наличието или липсата на определени симптоми;
  • възрастта и общото здравословно състояние на човека;
  • и други фактори.

Решенията относно използването на определени лечения трябва да се вземат от лекари и други членове на здравния екип при внимателна консултация с пациента, в зависимост от неговия случай; внимателно обсъждане на потенциалните ползи и рискове, включително възможни странични ефекти и дългосрочни последици; предпочитания на пациента; и други релевантни фактори.

Трансфеноидална хирургия

Акромегалията обикновено се лекува с транссфеноидална хирургия; процедура, при която се отстранява целият или част от тумора на хипофизата. Хирургията често води до бърз терапевтичен отговор, незабавно облекчаване на натиска върху околните мозъчни структури и намаляване на нивата на растежен хормон. Когато операцията е успешна, подуването на меките тъкани може да бъде намалено само за няколко дни. Хирургията е по-ефективна при лица с малки тумори (микроаденоми на хипофизата), отколкото при пациенти с големи тумори (макроаденоми на хипофизата). Хирургията не може успешно да лекува всички симптоми (например, главоболието може да продължи) и в някои случаи отстраняването на целия тумор може да не е възможно, което води до поддържане на твърде високи нива на растежен хормон.

Лицата, подложени на операция, трябва периодично да се проверяват от лекар поради възможното повторение на разстройството. В някои случаи операцията ще подобри нивата на хормоните, но няма да ги върне към нормалното, което често изисква допълнителни лекарства.

Медикаментозно лечение

Медикаментозната терапия може да се препоръча на хора, за които операцията е противопоказана, за които операцията не е помогнала или не е могла да върне нивата на хормоните в норма или да намали големи тумори преди операцията.

За лечение могат да се използват три различни класа лекарства. То:

  • аналози на соматостатин, включително октреотид, ланреотид и пасиреотид;
  • антагонисти на рецептора на растежен хормон като пегвизомант;
  • допаминови антагонисти.

FDA одобри октреотид ацетат за употреба при лечението на акромегалия. Октреотидът е изкуствено произведено (синтетично) съединение, подобно на соматостатин (аналог на соматостатин), естествен хормон, произведен от хипоталамуса, който служи за потискане на секрецията на GH. (Хипоталамусът е област от мозъка, която играе роля в координирането на хормоналната функция.) Доказано е, че лечението с октреотид намалява серумните нива на GH и IGF-1 и намалява растежа на тумора при някои пациенти, получаващи лекарството. Публикувани са проучвания за безопасност и ефикасност с дългогодишен опит в лечението на пациенти с акромегалия.

Pasireotide е показан за пациенти, които са имали неадекватен отговор на операция или за които операцията не е възможна. Подобно на октреотид, пасиреотидът действа върху соматостатиновите рецептори чрез взаимодействие с подтипове 1, 2, 3 и 5 на соматостатиновите рецептори. Последните публикации демонстрират безопасността и ефикасността на пасиреотида спрямо октреотида в рандомизирано, двойно-сляпо клинично проучване.

Ланреотид е показан също за дългосрочно лечение на пациенти с акромегалия, които са имали неадекватен отговор на операция и / или лъчетерапия или са противопоказани при тези процедури. Лекарството намалява нивата на GH и инсулиноподобен растежен фактор-1.

FDA също така одобри Somavert (Pegvisomant) за лечение на акромегалия при хора, които са имали неадекватен отговор на операция и / или лъчева терапия и други лечения.

Трети клас лекарства, понякога използвани за лечение на хора с акромегалия, са допаминови антагонисти. Тези лекарства, които включват бромокриптин и каберголин, обикновено са ефективни при по-малко хора от други лекарства. Лекарите могат да предписват тези лекарства в комбинация с други лекарства, използвани за лечение на акромегалия.

Лъчетерапия

Хирургията и лекарствата могат да бъдат допълнени с лъчева терапия. Лъчевата терапия се използва най-често при хора, при които операцията не е довела до достатъчно намаляване на размера на тумора или нивата на GH. Конвенционалната фракционирана лъчева терапия често изисква ежедневно лечение за период от 4 до 6 седмици и може да намали нивата на растежния хормон с 50 процента, но успешни резултати може да се появят едва след 2-5 години по-късно. Тъй като резултатите се забавят, лъчевата терапия рядко се използва за лечение на акромегалия, без да се комбинира с операция или лекарства.

След първоначалната терапия трябва да се проверява редовно, за да се гарантира, че хипофизната жлеза функционира нормално и че съществуващите симптоми продължават да се подобряват.

В допълнение към традиционната лъчетерапия, описана по-горе, някои хора могат да бъдат лекувани с други форми на лъчева терапия. Тази форма на лъчева терапия позволява по-прецизно насочване на дългите лъчи под различни ъгли. Тази опция ограничава увреждането на околната тъкан и може да бъде доставена за една сесия. Човек не отговаря на условията за тази форма на лъчева терапия, ако туморът на хипофизата е на поне 5 mm от точката, където оптичните нерви на очите се пресичат в основата на мозъка (оптична хиазма). Необходими са повече изследвания, за да се определи дългосрочната безопасност и ефективност на тази форма на терапия за хора с акромегалия.

Прогноза

Акромегалията може да бъде контролирана при почти всички пациенти с комбинирана терапия. Преди това пациентите с активна акромегалия са имали 10 години по-малка продължителност на живота от очакваното. Смъртността се е увеличила поради сърдечно-съдови, мозъчно-съдови или респираторни заболявания. Тъй като обаче в момента съществуват строги критерии за ремисия, които могат да бъдат изпълнени при настоящото лечение, продължителността на живота е съвсем нормална. Нормализирането на серумните нива на IGF-1 може да върне излишните нива на смъртност към очакваните при популации без акромегалия.

Ефективното лечение може видимо да намали подуването на ръцете и краката, изпотяване, умора, болки в ставите, хъркане и други симптоми на заболяването. Не всички клинични прояви обаче се връщат назад с терапията. По-специално, промените на лицето и костите няма да се излекуват напълно.

Ефективният биохимичен контрол, по-специално нормализирането на нивата на IGF-1, корелира с подобряване на признаците и симптомите както на сърдечно-съдови заболявания, така и с намаляване на инсулиновата резистентност. Захарният диабет може да се подобри, но не изчезва често, въпреки нормализирането на GH и IGF-1. Следователно, за да се подобри резултатът, пациентът и клиницистите трябва да продължат специфично лечение за всяка съпътстваща болест, като захарен диабет и хипертония..

Повече За Диагностициране На Диабет

Мога ли да пия кафе с високи нива на холестерол?

Диети

Всички запалени любители на кафе, които имат висок холестерол в кръвта, вероятно се интересуват от въпроса: можете ли да пиете кафе? Не е ли опасно? Проучванията показват, че пиенето на натурално кафе всъщност увеличава производството на холестерол в човешкото тяло.

HOMA-IR индекс

Видове

Терминът е "Хомеостаза модел на оценка на инсулиновата резистентност" или накратко, индексът HOMA-IR означава индекс на инсулинова резистентност. Най-често тази концепция се нарича HOMA Index, както звучи при вземане на тест за инсулинова резистентност.